Le purpura fulminans est une éruption cutanée aigüe entrainant l’apparition de lésions purpuriques (de couleur rouge à pourpre) et une nécrose de la peau. C'est un syndrome infectieux qui représente une forme extrêmement sévère de septicémie. Il provoque la coagulation du sang et une nécrose des tissus. Il est très souvent causé par une infection invasive à méningocoque et son issue est fatale s’il n’est pas pris en charge à temps. Il représente une véritable urgence absolue en dermatologie et nécessite une prise en charge immédiate. 

Le purpura est une extravasation de sang dans le derme ou le tissu muqueux. Il peut être lié à un simple traumatisme, mais peut aussi être le signe d’une pathologie sévère mettant en jeu le pronostic vital. Une évaluation minutieuse et précoce du patient permettra d’orienter la démarche diagnostique. 

Qu’elles sont les différentes formes de purpura fulminans ?

Il existe 3 formes, classées selon le mécanisme de déclenchement :

• La forme néonatale : elle est liée à un déficit héréditaire sévère des protéines à activité anticoagulante (protéine C, protéine S et antithrombine III). Elle se manifeste très rapidement après la naissance.
• La forme idiopathique : très rare, elle est suspectée d’être la conséquence d’un mécanisme auto-immun post-infectieux
• La forme infectieuse aigüe : la plus fréquente, elle est secondaire à une septicémie bactérienne ou virale. Le méningocoque (Neisseria meningitidis) et le pneumocoque (Streptococcus pneumoniae) sont les bactéries les plus souvent impliquées. Le purpura fulminans peut toucher jusqu’à 20 % des patients qui développent une septicémie à méningocoque.

Les symptômes

Fièvre élevée, atteinte profonde de l’état général, vomissements et douleurs abdominales constituent les premiers symptômes non-caractéristiques. Une ou des tâches de couleur rouge et pourpre s’étendent rapidement sur la peau, souvent sur les membres inférieurs. Il s’agit du purpura, la lésion hémorragique de la peau. Une pression sur la peau ne chasse pas le sang et ne fait pas disparaître la tâche momentanément, signe de l’« extravasation » du sang dans les tissus. Ceci est dû au fait que Purpura Fulminans provoque une coagulation intravasculaire disséminée (CIVD), c’est-à-dire la formation de petits caillots qui vont perturber le flux sanguin (une thrombose), le dirigeant vers le derme et entraînant une hémorragie et une nécrose des tissus de la peau. Le syndrome infectieux peut être accompagné d’un état de choc ou de troubles de la conscience de la personne atteinte.

Quel diagnostic ?

Le diagnostic se fait sur la base du tableau clinique pouvant associer :

• un purpura extensif en taille et en nombre de lésions, avec au moins un élément nécrotique ou ecchymotique de plus de 3 mm de diamètre, ne disparaissant pas à la pression, et prédominant au niveau des membres ;
• une infection des voies aériennes supérieures ;
• un syndrome infectieux sévère avec une fièvre supérieure à 40°C ;
• des douleurs musculaires (myalgies) ;
• une hépato-splénomégalie ;
• une cyanose et des extrémités froides et œdématiées