La sclérodermie systémique est une maladie rare du tissu soutenant les organes (tissu conjonctif) et des petites artères (artérioles) dont la principale caractéristique est un durcissement de la peau. En effet l’origine étymologique du mot sclérodermie vient de la conjonction de deux termes en grec : σκλήρωσις, (sclérosis) qui signifie « durcissement » et δέρμα, (derma), « la peau ». Bien que les lésions cutanées soient les plus évidentes, les poumons, le tube digestif, le cœur, les articulations, le rein peuvent également être atteints ; raison pour laquelle on parle de sclérodermie systémique (ScS).

Il existe principalement deux formes de sclérodermie. La sclérodermie localisée, la sclérodermie diffuse ou systémique.

• La sclérodermie localisée

La sclérodermie localisée est une maladie cutanée apparaissant sous forme d’épaississement de la peau, remarquée par des plaques, aussi appelées "morphées". L’aspect de la peau change. Comme son nom l’indique, elle n’agit que sur certaines zones du corps.

• La sclérodermie systémique

La sclérodermie systémique, limitée ou diffuse, touche quant à elle tout le corps et même les organes internes. Ainsi, peuvent être touchés les poumons, le cœur, le tube digestif, etc. Le syndrome de Raynaud est aussi associé à la sclérodermie systémique.

Quelles sont les causes de la sclérodermie ?

En tant que maladie multifactorielle, plusieurs causes peuvent favoriser le développement de cette pathologie :

• Raison environnementale : l’exposition à des poussières de silice cristalline peut entraîner, chez certains patients prédisposés à la sclérodermie, son développement.
• Raison hormonale : il existe une suspicion hormonale de développement de la maladie en raison de ces facteurs hormonaux. Par exemple, les femmes étant plus sujettes à cette pathologie, généralement entre 30 et 50 ans, l’on peut se questionner sur l’impact des œstrogènes à ce niveau.
• Raison génétique : la prédisposition génétique peut être l’une des causes d’une sclérodermie. Même si cette maladie n’est pas héréditaire.
• Raison psychologique : le déclenchement de certaines maladies peut être lié à un état de stress excessif, voire un traumatisme psychique. La cause principale de la sclérodermie étant inconnue, cette possibilité n’est pas exclue. 

Cette liste n’est pas exhaustive. D’autres facteurs inconnus peuvent expliquer l’apparition d’une sclérodermie.

Quels sont les principaux symptômes de la sclérodermie systémique ?

Le phénomène de Raynaud

Le phénomène de Raynaud concerne quasiment tous les patients atteints de sclérodermie systémique. Il s’agit d’un changement de couleur des doigts, déclenché par le froid ; les doigts deviennent alors blancs et/ou bleus. Le Raynaud est souvent le premier signe de la sclérodermie systémique. Il est important de préciser que le phénomène de Raynaud est fréquent dans la population générale et que la plupart des gens présentant un phénomène de Raynaud n’ont pas de sclérodermie systémique.

L’atteinte cutanée

C’est l’atteinte cutanée qui donne son nom à la sclérodermie : la peau devient cartonnée, difficile à plisser. Ce phénomène débute aux doigts avec une progression ascendante. S’il ne dépasse pas les coudes et les genoux et épargne le thorax, on parle de forme limitée. Si la sclérose cutanée remonte au-dessus des coudes et des genoux, on parle de forme diffuse. Dans 10 % des cas, il n’y a pas d’atteinte cutanée, on parle alors de sclérodermie sine scleroderma. La sclérodermie se manifeste parfois par l’apparition de calcifications sous la peau, en particulier sur les doigts, appelée calcinose. Cette complication survient dans les formes de sclérodermies systémiques cutanées limitées, qu’on appelait auparavant « syndrome CREST ». 

L’atteinte articulaire

La sclérodermie peut entraîner des douleurs inflammatoires des articulations (on parle alors de polyarthrite).

L’atteinte pulmonaire

L’atteinte pulmonaire de la sclérodermie est une fibrose pulmonaire ou pneumopathie interstitielle. Elle concerne la moitié des patients, mais pour la majorité d’entre eux, il s’agit seulement d’une atteinte minime des bases des poumons, qui n’évolue pas et ne nécessite donc pas de prise en charge particulière hormis la surveillance habituelle.

L’hypertension artérielle pulmonaire

L’hypertension artérielle pulmonaire (HTAP) ne touche que 5 à 8 % des patients sclérodermiques. L’augmentation de la pression dans les vaisseaux pulmonaires entraîne progressivement une insuffisance cardiaque (le cœur se fatigue et fonctionne moins bien). Il s’agit d’une atteinte sévère de la sclérodermie, qui doit être recherchée régulièrement chez tous les patients, car il existe des traitements pour ralentir sa progression quand elle est présente.

L’atteinte cardiaque

La myocardite : il s’agit d’une atteinte de la paroi du cœur, c’est-à-dire du muscle cardiaque. La survenue d’une myocardite au cours de la sclérodermie est rare. La péricardite est la présence de liquide autour du cœur ; ce n’est pas rare dans la sclérodermie et c’est rarement symptomatique, on le découvre de manière fortuite et cela ne nécessite pas de traitement particulier.

L’atteinte digestive

Le reflux gastro-œsophagien est très fréquent au cours de la sclérodermie. Parfois, l’atteinte de la sclérodermie peut également s’étendre à tout le tube digestif qui fonctionne alors moins bien ce qui occasionne de la constipation, des ballonnements, des diarrhées…. Guide pour la nutrition adaptée aux troubles digestifs de la sclérodermie Pour en savoir plus sur les troubles digestifs liés à la sclérodermie et leur retentissement au quotidien.

L’atteinte rénale

L’atteinte rénale de la sclérodermie est appelée « crise rénale aiguë sclérodermique ». C’est une complication grave, mais heureusement rare de la sclérodermie, qui nécessite une prise en charge en urgence, car il y a un risque d’arrêt de fonctionnement des reins (insuffisance rénale) voire de décès.