La maladie de Pick est un terme utilisé pour décrire les modifications anatomopathologiques de la démence frontotemporale dont une sévère atrophie, une perte neuronale, une gliose et la présence de neurones anormaux (cellules de Pick) contenant des inclusions (corps de Pick).  On observe des troubles du comportement de la série frontale: indifférent et passif à un moment donné, le malade devient excité, sans inhibition d'aucune sorte. Il peut par exemple voler, se déshabiller en public...Les troubles sphinctériens sont fréquents. Le malade passe de la boulimie au refus total de nourriture. Des comportements stéréotypés sont possibles. Peu à peu l'indifférence totale va dominer et les signes objectifs d'atteinte frontale sont fréquents : préhension forcée, réflexe oral; par contre la mémoire reste correcte.

La maladie de Pick est un type de démence fronto-temporale (DFT), une maladie neurodégénérative apparentée à la maladie d'Alzheimer. Contrairement à cette dernière, les DFT touchent principalement le lobe frontal et temporal, situés dans les parties antérieures et latérales du cerveau, et qui contrôlent le langage, le comportement et la pensée abstraite. La maladie de Pick représente environ 30% des cas de DFT. Les premiers symptômes se manifestent habituellement plus tôt que pour la maladie d'Alzheimer, autour de 50-60 ans.

Environ la moitié des démences frontotemporales sont héréditaires; la plupart des mutations impliquent le chromosome 17q21-22 à l'origine d'anomalies de la microtubule-binding tau protein; ainsi, les démences frontotemporales sont généralement considérées comme des tauopathies. Certains experts classent la paralysie supranucléaire et la dégénérescence corticobasale parmi la démence frontotemporale, car elles partagent des bases neuropathologiques communes et des mutations de gènes similaires affectant la protéine tau. Les symptômes, les mutations du gène et les modifications pathologiques peuvent ne pas être liés. Par exemple, la même mutation peut provoquer des symptômes de démence frontotemporale chez un membre de la famille mais des symptômes de dégénérescence corticobasale chez un autre.

Symptômes de la maladie de Pick

Les symptômes de la maladie de Pick apparaissent progressivement :

Les changements de comportement

La personne atteinte de dégénérescences fronto-temporales, peut avoir :

• un comportement de retrait ou désinhibé (la personne ne sait plus contrôler ses actions);
• un manque d’hygiène;
• une tendance à être facilement distraite, ou à répéter les mêmes activités sans arrêt;
• une suralimentation, ou un désir inhabituel de mettre en bouche des objets;
• de l’incontinence, ou ne pas pouvoir se rendre aux toilettes.

Les autres changements de comportement possibles peuvent comprendre :

• les actions sociales inappropriées (faire des commentaires grossiers, ou maladroits);
• être facilement distrait;
• des changements drastiques en matière de préférence alimentaire;
• des émotions moins intenses;
• une diminution d’énergie et de motivation,
• des changements de personnalité (par exemple : des personnes assez calmes qui deviennent plus extroverties).

Changements liés à la parole

Parmi ces changements, on notera :

• parler moins;
• la perte totale de la parole;
• la difficulté de trouver les mots qui conviennent ou de se décrire;
• répéter ce que d’autres personnes ont déjà dit;
• le bégaiement;
• des difficultés à suivre un enchaînement d’idées ou à entretenir une conversation.

Par contre, il n’y a pas ou peu de troubles de la mémoire, de désorientation spatiale significative, et les capacités intellectuelles restent proches de la normale les premières années. C'est en cela que les DFT se différencient de la maladie d’Alzheimer.

Diagnostic difficile à établir

La maladie de Pick comporte des similitudes avec la bipolarité, les troubles obsessionnels compulsifs, la dépression, ou encore, l’alcoolisme, ce qui peut empêcher sa prise en charge précoce.

Cependant, le diagnostic peut être confirmé par :

• une évaluation du comportement et des fonctions neuropsychologiques ;
• un bilan sanguin ;
• une IRM ;
• une scintigraphie cérébrale.

Facteurs de risque

On connait peu de choses sur les causes de cette maladie et ses facteurs de risque n’ont pas encore été définis avec précision. Dans la plupart des cas, l’hérédité n’est pas en cause. Il existe toutefois un type extrêmement rare de dégénérescence fronto-temporale qui peut être transmis de génération en génération; cette maladie est connue sous le nom de dégénérescence fronto-temporale héréditaire.

Comment évolue la maladie de Pick ?

La maladie de Pick est incurable et l’état du malade se dégrade au fil des années. Dans un premier temps, le malade perd son autonomie pour des taches simples comme se laver ou s’habiller seul. Progressivement, il ne sait plus désigner par des mots les objets qui sont dans son environnement, et il a parfois du mal à identifier ses proches.

À un stade avancé, le patient finit par cesser de parler et ne réagit plus aux bruits extérieurs. Il garde parfois les yeux fermés demeurant prostré assis ou allongé. Il présente aussi des difficultés à avaler l'eau et les liquides (troubles de la déglutition et risque de fausse route). À terme, les mains et parfois les jambes peuvent se paralyser. 

Le malade devient donc totalement dépendant, et a besoin d’une aide permanente pour chaque geste de la vie courante. Certains malades peuvent alors être placés dans des établissements spécialisés. L’espérance de vie, à partir du moment du diagnostic, est en moyenne d’une dizaine d’années, mais il existe une grande variabilité et il est impossible de prévoir l’évolution de la maladie.