La maladie de Kawasaki, ou syndrome de Kawasaki, est une maladie inflammatoire systémique aiguë qui survient principalement chez les enfants de moins de 5 ans et peut entraîner de graves séquelles cardiaques et la mort. Il s'agit d'une vascularite, c’est-à-dire une pathologie inflammatoire qui affecte la paroi des vaisseaux sanguins, notamment ceux des artères coronaires. Elle est la principale cause de maladie cardiaque acquise chez les enfants des pays industrialisés d’Asie, d’Europe et d’Amérique du Nord. Des cas sont observés dans le monde entier, mais c'est en Asie qu'elle est la plus fréquente. Elle touche environ 1 enfant de moins de 5 ans pour 1000 au Japon, le pays où elle a été décrite pour la première fois en 1967 par le pédiatre Tomisaku Kawasaki.

Quelles sont les causes de la maladie de Kawasaki ?

Le syndrome de Kawasaki a été identifié tardivement et les médecins pensaient à l’origine avoir affaire à un syndrome bénin, avant de se rendre compte qu’il s’agit en réalité d'une inflammation systémique des vaisseaux de la paroi des artères coronaires, appelée vascularite systémique. On ignore encore ce qui cause la maladie de Kawasaki. Ses caractéristiques cliniques et épidémiologiques orientent les chercheurs vers une cause infectieuse, mais ils échouent encore à l’identifier. L’hypothèse la plus solide est que la maladie de Kawasaki est provoquée par un agent infectieux produisant des effets cliniques chez des sujets génétiquement prédisposés, en particulier les Asiatiques. De nouveaux cas sont répertoriés tout au long de l’année à travers le monde, le plus souvent au printemps ou en hiver. Cependant, Une autre hypothèse, plus controversée, indique que la maladie de Kawasaki pourrait être liée à une infection par micro-organisme sécrétant des toxines dites "superantigénique".

 Les symptômes

Les enfants touchés par la maladie de Kawasaki présentent un mauvais état général. Les symptômes évoluent par étapes. On identifie la maladie de Kawasaki lorsque le malade présente une forte fièvre atteignant ou dépassant 40°C pendant 5 jours d’affilée ou plus, associé à au moins 4 des 5 signes cliniques suivants:

• éruption cutanée

• gonflement anormal des ganglions du cou (adénopathie cervicale) 

• irritation et rougeur des blancs des yeux (conjonctivite bilatérale) 

• irritation/inflammation de la bouche, de la langue, des lèvres et de la gorge liée à l’altération de la muqueuse buccale 

• gonflement des mains et des pieds

Lorsque certains de ces signes ne sont pas observés, on considère qu’il s’agit d’une maladie de Kawasaki atypique ou incomplète, ce qui représente la majorité des cas. Des troubles cardiovasculaires impliquant le péricarde, le myocarde, l'endocarde, et les artères coronaires peuvent se manifester dès le déclenchement de la maladie par des troubles du rythme cardiaque comme la tachycardie.

Quel lien entre la maladie de Kawasaki et le nouveau coronavirus ?

Ces dernières semaines, des cas évoquant la maladie de Kawasaki ont été signalés dans plusieurs pays européens. Des médecins d’Italie, du Royaume-Uni et de France alertent sur ces cas avec des syndromes inflammatoires présents chez des jeunes enfants, âgés entre 10 et 15 ans. Les symptômes sont proches de ceux de la maladie de Kawasaki et un lien est approché avec le Covid-19. Le National Health Service, NHS (Agence de Santé du pays), rapporte alors une douzaine d’enfants hospitalisés, dans un état grave. Ces jeunes patients présentent une forte fièvre, une inflammation des artères : des symptômes identiques à la maladie de Kawasaki. La plupart des enfants ont été testés positifs au Covid-19.