Une leucoencéphalopathie, ou leucopathie, désigne l’altération de la substance blanche cérébrale. Chez l’adulte, les leucopathies chroniques sont majoritairement secondaires à des maladies acquises à l’image de maladies inflammatoires telle la sclérose en plaques ou de pathologies infectieuses. Mais elles peuvent aussi être héréditaires, d’origine génétique, ou plus simplement le résultat de l’âge. L'imagerie par résonance magnétique (IRM) cérébrale permet le diagnostic de la leucoencéphalopathie.

Elle représente la deuxième cause de troubles cognitifs chez la personne âgée après la maladie d’Alzheimer.

La substance blanche est responsable de la transmission de l’information dans l’ensemble du système nerveux central. Elle est principalement composée de fibres nerveuses prolongeant les neurones, appelées axones et entourés d’une gaine de myéline –une sorte de couche de lipides faisant office « d’isolant ». La myéline favorise la transmission du message nerveux qui assure le fonctionnement du cerveau.

Quelles en sont les causes ?

Elle est en premier lieu liée à l’accumulation tout au long des années des facteurs de risques cardio et cérébro-vasculaires (hypertension artérielle, diabète, tabagisme…) et est donc plus fréquente chez la personne âgée. Elle peut néanmoins survenir avant 60 ans quand ces facteurs sont multiples, sévères et mal équilibrés.
Les causes sont celles des accidents vasculaires cérébraux (AVC) : athérosclérose de l’aorte, des artères du cou et des artères cérébrales de gros calibre ; lipo-hyalinosclérose des petites artères cérébrales ; angiopathie amyloïde ; cardiopathies emboligènes… Le risque de syndrome neurocognitif post-AVC est favorisé par l’âge, l’hypertension artérielle, la survenue d’un deuxième AVC, la présence de lacunes, le diabète non-insulino-dépendant (DNID), le tabagisme, la localisation et l’étendue des lésions (hémisphère dominant) et l’atrophie corticale. Il existe de rares formes d’encéphalopathie vasculaire non induites par les facteurs de risques vasculaires et d’origine génétique.

La présence d’une leucoencéphalopathie vasculaire traduit le plus souvent une microangiopathie –ou atteinte des petites artères– cérébrale secondaire à la présence de facteurs de risque vasculaires essentiellement représentés par l’âge et l’hypertension artérielle.

Mais de nombreuses causes extérieures peuvent être à l’origine d’une leucoencéphalopathie secondaire. Citons, entre autres :

• Une origine toxique : injection de méthotrexane – agent de la classe des antimétabolites, utilisé dans le traitement de certains cancers et dans les maladies auto-immunes–, atteintes du système nerveux périphérique liées à la radiothérapie, intoxication au monoxyde de carbone, inhalation de vapeur d’héroïne… ;
• La sclérose en plaques, maladie inflammatoire qui attaque le système nerveux central, provoquant notamment des troubles visuels et moteurs ;
• La leucoencéphalopathie multifocale progressive, observée au cours de certaines maladies affectant le système immunitaire : VIH, leucémies, maladie de Hodgkin –forme de cancer du système lymphatique, etc. ;
• Une leucoaraïose, maladie du système nerveux central provoquée par des altérations vasculaires, accompagnée également d’une neuro-inflammation ;
• La maladie d’Alzheimer, dont les premiers signaux s’accompagneraient également d’anomalies de la substance blanche.

Types de leucoencéphalopathie

Il existe d’autres types de leucoencéphalites plus graves provoquées par des maladies hématologiques ou d’origine génétique comme : la leucoencéphalite sclérosante subaiguë, la leucoencéphalite aiguë hémorragique de Hurst ou la leuco-encéphalopathie multifocale progressive.

La leuco-encéphalopathie multifocale progressive est causée par le virus JC. Elle infecte les cellules cérébrales (oligodendrocytes) qui produisent la couche protectrice (myéline) des cellules nerveuses. L’affection s’observe généralement chez les patients souffrant d’immunodéficience (baisse de l’immunité). Elle se caractérise par des déficits visuels, des troubles moteurs (hémiplégies), des confusions, voire des démences. Le diagnostic repose sur un scanner et une IRM permettant d’observer une atteinte diffuse de la substance blanche. Les résultats seront confirmés par une biopsie.

Quelle est l'évolution d'une leucoencéphalopathie ?

L'évolution de cette maladie est variable selon sa cause. On observe parfois des formes bégnines comme les encéphalopathies vasculaires asymptomatiques. "Les encéphalopathies multifocales progressives sont associées à un pronostic sombre", De manière générale, les encéphalopathies d'origine infectieuse ont les conséquences les plus graves.