Le syndrome SAPHO (synovite, acné, pustulose, hyperostose, ostéite) est une entité rare qui désigne l’association d’un ensemble hétérogène de manifestations cutanées et ostéo-articulaires ayant pour dénominateur commun un processus inflammatoire aseptique.

Cliniquement l'atteinte ostéo-articulaire peut être aiguë ou chronique elle réalise l'aspect d'une ostéite inflammatoire qui est particulièrement évocatrice du diagnostic lorsqu'elle intéresse la paroi thoracique antérieure ou le pubis. L'atteinte articulaire concerne les articulations contigües à l'atteinte osseuse telles que les articulations sterno-claviculaires et les sacro-iliaques. Les articulations périphériques sont également atteintes prenant parfois l'allure pseudo-septique. Le rachis est également fréquemment atteint.

La localisation thoracique peut être responsable par les réactions fibro-inflammatoires qu'elle entraîne d'une compression vasculaire révélée parfois par une phlébite des membres supérieurs.

L'atteinte cutanée n'est pas obligatoire pour évoquer le diagnostic. Elle est présente dans 89% des cas. Il peut s'agir d'une acné conglobata d'une acné fulminans d'une pustulose palmo-plantaire ou d'un psoriasis pustuleux. L'atteinte cutanée peut précéder accompagner ou survenir longtemps après l'atteinte ostéo-ariculaire.

La biologie n'est pas contributive au diagnostic du SAPHO car il n'ya pas de stigmate spécifique on note seulement un syndrome inflammatoire lors des poussées.

A l'étude histologique l'aspect habituellement retrouvé est une ostéite inflammatoire chronique non spécifique. Mais les indications d'une biopsie osseuse doivent être limitées d'autant plus s'il existe une atteinte thoracique antérieure.

La culture bactériologique des prélèvements biopsiques est généralement stérile. Dans certains cas il a été constaté l'existence de propionibactérium acnés dont le rôle éthiopathogénique n'est pas clairement établi.

D'autre part plusieurs éléments plaident en faveur d'un lien entre le SAPHO et les spondylarthropathies : c'est d'abord l'association au psoriasis et l'atteinte du rachis et des sacro-iliaques l'association à une entérocolopathie décrite dans 13 % des cas et la présence de l'antigène HLA B27 dans 15 % des cas.

Symptômes

Les affections osseuses s’imposent comme le signe caractéristique du syndrome SAPHO. En général, le patient souffre d’une douleur mécanique survenant par poussées inflammatoires. On distingue le plus souvent trois formes typiques de manifestations :

• Une atteinte articulaire et osseuse 

L’atteinte osseuse correspond à l’ostéite et se complique souvent de l’hyperostose. Elle se manifeste par des douleurs plus ou moins intenses le plus souvent de l’avant du thorax (clavicules, sternum, cotes), du rachis et du bassin. Plus rarement les os longs (jambe et bras) et la mandibule peuvent être atteints.

L’atteinte articulaire correspond à la synovite. C’est une forme d’arthrite survenant à proximité des os atteints

• Une atteinte cutanée 

L’acné est volontiers sévère et évolue sur une longue période, elle touche principalement le visage et le haut du dos

La pustulose se traduit par des pustules (cloques contenant un liquide purulent) évoluant spontanément vers le dessèchement et la desquamation. Elle touche le plus souvent la paume des mains et la plante des pieds.

• Une atteinte digestive

 il semblerait qu’une proportion non négligeable de patients seraient atteint de pathologies telles que la maladie cœliaque, la rectocolite hémorragique ou la maladie de Crohn par exemple.

Causes

Étant donné la grande diversité de ses manifestations, la majorité des médecins admet l’existence de nombreux facteurs déclencheurs dans le développement du syndrome. La pathologie est entre autres attribuée à :

- une prédisposition génétique ;

-un dysfonctionnement du système immunitaire

- des facteurs environnementaux

- une infection 

Prise en charge

Il n’existe actuellement aucun traitement curatif pour le syndrome SAPHO. La prise en charge du patient consiste essentiellement à soulager les douleurs et à atténuer l’intensité des symptômes. Les médecins optent le plus souvent pour un traitement à base d’AINS (anti-inflammatoires non stéroïdiens). Pour renforcer leur efficacité, ces médicaments doivent être associés à d’autres molécules comme le méthotrexate ou la sulfasalazine.

Les antalgiques de type morphinique représentent également une solution efficace pour soulager le patient. Si ce traitement conventionnel ne réussit pas à soulager le patient, une biothérapie anti-TNF peut être proposée. L’avis d’un dermatologue est requis si les manifestations cutanées s’avèrent trop handicapantes (acnés, lésions cutanées, etc.).