Le syndrome de Sjögren est une maladie rhumatismale systémique chronique. Il se caractérise par une sécheresse excessive des yeux, de la bouche et des autres muqueuses.

Il peut être primitif ou associé à une autre maladie systémique (polyarthrite rhumatoïde, lupus érythémateux disséminé, myopathies inflammatoires ou sclérodermie).

C'est une maladie auto-immune systémique qui se caractérise par l’association de manifestations touchant certaines glandes notamment lacrymales et salivaires avec une diminution des sécrétions de larmes et de salive réalisant un syndrome sec, et de manifestations systémiques pouvant toucher différents organes. Le syndrome sec entraine souvent une gêne fonctionnelle importante, mais ce sont les atteintes viscérales qui font la gravité de cette maladie.

Les globules blancs endommagent les glandes qui produisent l’humidité. D’autres organes sont parfois endommagés.

La sécheresse buccale et la sécheresse oculaire sont les signes caractéristiques de ce syndrome.

Des critères établis peuvent être utilisés pour poser le diagnostic, et des examens peuvent être réalisés pour mesurer la production de larmes et de salive et évaluer la présence d’anticorps anormaux dans le sang.

Généralement, des mesures visant à préserver l’humidité des surfaces telles que les yeux et la bouche suffisent.

Parfois, lorsque les organes internes sont sévèrement touchés, des corticoïdes ou, pour certains symptômes, du rituximab, peuvent être administrés.

Le syndrome se caractérise cliniquement par la triade syndrome sec-fatigue-douleurs. En l'absence d'atteinte systémique, ce qui est le cas chez 60 à 70 % des patients, la maladie est de très bon pronostic, mais l'impact des symptômes sur la qualité de vie peut être important.

Dans un tiers des cas, le SSj se complique d'atteintes systémiques pouvant toucher les articulations, la peau, les poumons, les reins, le système nerveux central ou périphérique et les organes lymphoïdes avec un surrisque de lymphome B.

A quoi est-elle due ?

Le syndrome de Gougerot-Sjögren est la conséquence d’une infiltration de certaines glandes et principalement les glandes lacrymales et salivaires par des cellules lymphocytaires. Ceci a pour conséquence une diminution des sécrétions de larmes et de salive avec constitution d’un syndrome sec. Cette infiltration par des lymphocytes peut s’étendre à d’autres organes et notamment les poumons et les reins réalisant des manifestations systémiques extraglandulaires. L’inflammation peut également toucher les articulations ou les petits vaisseaux.

Comment diagnostiquer le syndrome de Gougerot-Sjögren ?

Pour établir le diagnostic, les médecins objectivent le syndrome sec au moyen de certains tests oculaire (test de Shirmer) et/ou buccal (flux salivaire). Ils peuvent procéder également à des examens de sang (présence d'anticorps anti-SSa ou anti-SSb) et, si nécessaire, à une biopsie des glandes salivaires.